真珠腫性中耳炎
鼓膜の辺縁部分の皮膚組織が鼓室に向かって内陥していくのがきっかけです。それは次第に袋状になってゆき、中に皮膚の垢と同じ上皮の残骸がたまってきます。これがまわりの骨を溶かし周囲の構造を破壊しながら徐々に大きくなってゆくという耳の病気です。ふるまいがちょっと悪性腫瘍のようですが実は癌ではなくあくまで炎症性の病気です。
真珠腫性中耳炎の原因
真珠腫性中耳炎の原因はまだよくわかっていません。鼓膜の中と外の気圧の調節がうまくいかないことが、原因の一つであろうと考えられています。頻繁に滲出性中耳炎を罹患している患者さんの一部が真珠腫性中耳炎へ移行するといわれています。また慢性中耳炎からも起こってくる可能性があります。
滲出性中耳炎を繰り返したり遷延した結果、鼓室の慢性化した陰圧に引っ張られて陥凹して袋状になった鼓膜が鼓膜の中の粘膜とくっついたり複雑な形をした空洞である鼓室へ徐々に入り込みます。この袋のようなものの中に角化した皮膚の成分(垢)が溜まっていきます。この袋に入った上皮成分の塊がまるで真珠のように見える場合があるため真珠腫と呼ぶのです。陥凹した袋の中の垢は、やがて炎症を引き起こし鼓膜や周辺の骨組織を破壊します。白血球などの炎症細胞の放出するいろいろな酵素やサイトカインと呼ばれる物質が、上皮をさらに増殖させたり、まわりの骨を破壊します。このように周辺の骨などの様々な組織を破壊しながら徐々に真珠腫が広がっていきます。
真珠腫性中耳炎の症状
真珠腫が鼓膜の裏側にある音を伝える小さな骨(耳小骨という3個の連鎖した骨)を破壊すると難聴を生じる可能性があります。しかし真珠腫性中耳炎が初期には必ずしも難聴を伴うとも限りません。 非常に進行すると内耳を破壊して耳鳴りやめまいを起こすことがあります。また顔を動かす「顔面神経」という神経は脳から出てから鼓室の近傍を経由して顔の筋肉へ行きます。真珠腫が進行するとこの顔面神経を破壊して顔面神経麻痺が生じることがあります。
実は舌で味覚を感じる神経も鼓室の中を通過しており、これが真珠腫で破壊されると味覚障害を起こします。
真珠腫がさらに進行すると脳の方向へ進んで脳膿瘍や髄膜炎を起こす可能性があります。
真珠腫性中耳炎の治療
真珠腫性中耳炎の治療は基本的に手術です。入院して全身麻酔で顕微鏡下に真珠腫を徹底的に取り除きます。真珠腫は放置していると次第に奥へ奥へと広がっていきますので手術もどんどん難しくなっていきます。
手術をしても僅かでも真珠腫が耳の中に残るとそこからまた再発するので大変やっかいな病気です。徹底的に病巣を取り除く必要のため手術を2回に分けて行う場合もあります。